Vir slike: https://www.basellers.com/?product_id=186252075_53
Povsod po svetu in tudi pri nas že dlje časa narašča trend priljubljenosti brahiocefalnih pasem, predvsem francoskih buldogov, mopsov, bostonskih terierjev, shi-tzujev, pekinčanov in bokserjev, v malo manjšem številu pa tudi angleških buldogov. Te pasme psov so zaradi svojega značaja, velikosti in ljubkosti zelo dober pridružen družinski član, žal pa imajo zaradi svoje oblike obraza in glave tudi prenekatero težavo- večina jih ima težave s prenašanjem vročine, stresa in zmanjšano aktivnost pri igri ali vadbi, smrčanjem, pojavljajo se težave pri vdihu, v hujših primerih pa lahko vidimo tudi cianozo sluznic (modrikast odtenek sluznic in jezika, zaradi pomanjkanja kisika v krvi) in celo sinkope (omedlevice). Občasno se pri teh pseh lahko pojavlja tudi spalna apneja (prekinitev dihanja med spanjem).
Nekateri avtorji pripisujejo priljubljenost teh pasem človeku- otroku podobnemu izrazu na obrazu- potlačen gobček, rahlo izbuljene oči in okrogel obraz. Te obrazne značilnosti pa so vzrok tudi določenim težavam, predvsem težavam z dihanjem, pogosto pa sočasno tudi težavam s prebavo (refluksi, regurgitacije hrane, bruhanje in driske), vnetji ušes (zunanjega sluhovoda in srednjega ušesa), vnetji kože (alergije in vnetja v kožnih gubah) ter težavami z očmi (vnetja in čiri). Dokaj pogosto se pri brahiocefalnih pasmah srečamo tudi z anatomskimi težavami skeleta, predvsem hrbtenice (hemivertebre- nepopolno vretence; hernia diska- izpad medvretnenčnega diska v hrbtenični kanal; corkscrew tail- kratek in zelo zavit rep v kožni gubi). V nadaljevanju so opisane nekatere njihove anatomske značilnosti in težave zgornjih dihal ter možnosti za njihovo korekcijo.
Glede na obliko glave ločimo pse na brahiocefalične (kratka in široka, npr. francoski buldog), mezocefalične (npr. labradorec) in dolihocefalične pasme (dolga in ozka, npr. hrti). Brahiocefalične pasme imajo v primerjavi z drugimi krajše in širše lobanje, kar privede do zožanja nosnih prehodov in spremenjene anatomije žrela in grla. Sindrom, ki ga te anatomske spremembe povzročajo, se imenuje BRAHIOCEFALIČNI OBSTRUKTIVNI SINDROM DIHALNIH POTI.
Slika prikazuje vzdolžni prerez glave francoskega buldoga in anatomske strukture, ki obstruirajo zgornji del dihalne poti.
Dihalna pot se prične z nosnicami, kjer pri brahiocefalnih pasmah že navzven opazimo občutno zožanje, ponavadi samo v vertikalno špranjo, skozi katero vstopa zrak v dihala. Naslednji del dihal je nosna votlina, kjer pri psih najdemo nosne konhe (lamele), ki so hrustančne, zavite tvorbe, obdane s sluznico in imajo funkcijo čiščenja in gretja zraka, ki vstopa skozi nos ter zaznavanja vonja. Pri brahiocefaličnih psih je prostor med lamelami zelo zožan, saj je zaradi oblike lobanje zelo zožana tudi celotna nosna votlina, zaradi česar se sluznice sosednjih lamel med sabo tesno stikajo. Nato zrak potuje čez mehko nebo, ki je mehak podaljšek trdega neba v nazofarinksu oz. nosno-žrelnem prehodu. Tu največ težav povzroča predolgo in predebelo mehko nebo. Zadebelitev mehkega neba je posledica predvsem hiperplazije (povečanje števila in velikosti) žlez v sluznici na površini, prav tako pa tudi žlez v sluznici nosno-žrelnega prehoda. Skupaj s povečanjem in izvihanjem tonzil (mandlji- limfatično tkivo v žrelu) ter prevelikim in predebelim jezikom (makroglosija) močno prispeva k zožanju tega področja. Nato sledi grlo, sapnik in sapnice. Spremembe v grlu najverjetneje nastanejo sekundarno, kot posledica turbulence zračnega toka in podtlaka, ki nastaja pri oteženem dihanju v žrelu. Te spremembe so edem sluznice, izvihane zračne vrečke in kolaps grla. Ločimo 3 stopnje kolapsa, odvisno od stopnje zoženja prehoda v grlu in vpletenosti določenih anatomskih struktur. Najpogosteje in najbolj izrazito so prizadeti mopsi, zaradi pomanjkanja trdnosti hrustancev (hondromalacija). Spremembe sapnika, predvsem zožanje, se najpogosteje pojavlja pri angleških buldogih, vendar po raziskavah ne prispeva občutno k poslabšanju brahiocefaličnega sindroma, v nasprotju s kolapsom (hudim zožanjem) sapnic, ki psom povzroča precej težav. Bolezensko stanje se najpogosteje pojavlja pri mopsih in je v povezavi s stopnjo kolapsa grla, ni pa še poznan točen vzrok- ali je to pomanjkanje trdnosti hrustancev (hondromalacija), povečan podtlak v žrelu ali zmanjšanje prostora in povečanje tlaka v prsnem košu.
Diagnozo brahiocefaličnega sindroma ponavadi postavimo na osnovi lastnikove anamneze, kliničnega pregleda in s pomočjo slikovne diagnostike.
Lastniki ponavadi opazijo smrčanje, težave pri vdihu, modrikavost sluznic in jezika in v hujših primerih tudi omedlevico ob naporih, stresu in vročini. Pri kliničnem pregledu ponavadi vidimo hudo zožanje nosnic, povečan napor ob vdihu in izrazito abdominalno dihanje (dihanje s pomočjo trebušnih mišic), posebno pozornost pa moramo nameniti zvokom, ki nastajajo ob dihanju. Smrčanje nastane kot posledica turbulence zraka v ustno-žrelnem področju, piskajoč zvok z visokim tonom pa je ponavadi povezan s hudim naporom ob vdihu zaradi močno zožanega nosno-žrelnega področja ali področja grla. Pri ocenejevanju statičnih in dinamičnih obstrukcij se lahko poslužujemo rentgenskega slikanja glave, vratu in prsnega koša, fluoroskopskega pregleda, CT slikanja in endoskopskega pregleda. Zaradi cene in dostopnosti se ponavadi v prvi vrsti odločimo za RTG slikanje in endoskopski pregled. Z RTG slikanjem preverimo stanje pljuč in srca ter debelino mehkega neba, endoskopski pregled pa nam poda več informacij o stanju v nosno-žrelnem prehodu in nosnih školjkah ter dinamičnih spremembah v grlu in stanju zračnih vrečk.
Na sliki je rentgenski prikaz glave in vratu pri mezocefaličnem na levi in brahiocefaličnem psu na desni strani. Z zeleno črto je označena debelina mehkega neba.
Vir slike: https://www.scielo.br/j/pvb/a/GBH4St3xXGGVZMRtKHf5DsP/?lang=en
Na nastanek brahiocefaličnega obruktivnega sindroma vplivajo anatomske spremembe, ki vodijo do nastanka povečane rezistence pri vdihu. Z izrazito povečanim podtlakom (negativnim tlakom), se mehka tkiva vzdolž dihalni poti vbočijo v sam lumen, kar privede do kolapsa. Največ rezistence nastane v nosu in nosni votlini, sledijo izbočene nosne školjke in kolabiran nosno-žrelni prehod, predolgo in predebelo mehko nebo, izvihane zračne vrečke in kolaps grla, kar lahko v najhujši hudi obliki vodi do napadov omedlevice in celo smrti zaradi zadušitve.
Terapija brahiocefaličnega sindroma je odvisna od kliničnih znakov. Pri hudih akutnih znakih respiratorne stiske poskusimo živali stabilizirati z ohlajevanjem, pomirjevali, dodatno oksigenacijo in protivnetnimi zdravili. Pri pridruženih gastrointestinalnih znakih te dodatno zdravimo z zdravili za zmanjšano izločanje želodčne kisline ter prokinetiki, ki okrepijo kontrakcije gladke mišičnine prebavil in tonus sfinktra na prehodu požiralnika v želodec. Ta zdravila (npr. omeprazol ali esomeprazol in metaclopramid), je po novejših študijah priporočljivo dajati tudi pred in po operaciji za zmanjšanje nevarnosti refluksa, regurgitacije in bruhanja ter s tem povezane aspiracijske pljučnice. Glede na patofiziologijo razvoja bolezni oz. sindroma je priporočljivo zgodnje kirurško reševanje obstrukcije, da se prepreči napredovanje bolezni in sekundarni kolaps tkiv. Priporočljiv čas je po dopolnjenem 6. mesecu starosti, vendar operacija nudi izboljšanje kliničnih znakov tudi, če je opravljena pri odraslih in starejših psih.
Na sliki prikazana pozicija pacienta med operacijo brahiocefaličnega sindroma.
Vir slike: lasten arhiv, foto: Nada Mravlje
Za razrešitev oz. korekcijo ozkih nosnic je na voljo več kirurških opcij: amputacija kril in gube kril nosnic, več tehnik alaplastike, alapeksija in vestibuloplastika. Najpogosteje uporabljena in najprimernejša tehnika je resekcija in rekonstrukcija s klinastim izrezom krila in gube kril nosnic. Pri tej tehniki s skalpelom zadosti globoko izrežemo primerno debelino tkiva v obliki klina in zapremo defekt z nekaj enojnimi šivi. Šivi ponavadi sami odpadejo, ker je zaradi občutljivosti področja in velikosti uporabljenega šivalnega materiala odstranjevanje le-teh težko.
 |
 |
 |
Na sliki so prikazane nosnice pri brahiocefaličnem psu pred, med in po operaciji korekcije.
Vir slike: lasten arhiv, foto: Nada Mravlje
Odstranitev nosnih školjk je možna v primeru hujše obstrukcije v nosni votlini in sicer s tehniko imenovano LATE (laser assisted turbinectomy), kjer se s pomočjo laserja odstrani ventralne in medialne nosne školjke. Težava je v zahtevnosti posega in v tem, da nosne školjke delno zrastejo nazaj. Ta poseg se ne opravlja v prvem planu reševanja brahiocefaličnega sindroma.
Operacija mehkega neba se lahko opravlja na dva načina: v kolikor je mehko nebo samo predolgo, se opravi stafilektomija, v primeru da je mehko nebo predolgo in predebelo, pa opravimo folded flap palatoplastiko. Stafilektomija pomeni skrajšanje kavdalnega dela mehkega neba na primerno dolžino, da preprečimo obstrukcijo vhoda v sapnik. Poseg lahko opravimo s skalpelom ali škarjami s tehniko cut-sew (reži-šivaj) ali s pomočjo monopolarnega elektroskalpela ali bipolarne naprave za ligiranje. V primeru zadebelitve mehkega neba je bila razvita tehnika folded flap palatoplastika (prepognjen zavihek), ki obenem stanjša in skrajša mehko nebo in na tak način zmanjša nosno-žrelno obstrukcijo. Pri tej tehniki izrežemo primeren del ustno-žrelne sluznice in spodaj ležeče mišice (m. levator veli palatini) mehkega neba, nato pa preostali del prepognemo naprej in prišijemo na sprednji rob rane. Pri posegu si lahko pomagamo tudi z endoskopsko povečavo in osvetlitvijo kirurškega polja.
 |
 |
 |
Na sliki je prikazana operacija mehkega neba s tehniko folded flap palatoplastika pred, med in po posegu.
Vir slike: lasten arhiv, foto: Nada Mravlje
Odstranitve zračnih vrečk v grlu v prvem planu niso priporočene, zaradi večje verjetnosti zapletov, kot so zraščanje in delna ponovna rast, razen v primeru hujših obstrukcij grla. Poseg se lahko opravi s pomočjo elektroskalpela, bipolarne naprave za ligiranje, škarij ali posebnih klešč.
Kolaps grla je najverjetneje posledica hudega zožanja nosnic in nosno-žrelenga prehoda, zato se moramo najprej posvetiti tem dvem težavam, šele kasneje, če se stanje ne izboljša, pa poskusimo s korekcijo grla in grlnih hrustancev. Trenutno sta po raziskavah, v primeru težav, primerna dva posega- parcialna aritenoidektomija in aritenoidna lateralizacija pri psih z zadostno trdnostjo hrustancev (težava pri mopsih). Pri psih, kjer ti posegi niso mogoči ali uspešni, obstaja možnost permanentne traheostomije, vendar je le-ta zelo zahtevna za vzdrževanje in nagnjena h komplikacijam.
Za reševanje obstrukcije v žrelu, je na voljo še tonzilektomija oz. odstranitev nebnice (t.i. mandelj- limfatično tkivo), če je le- ta občutno povečana in prispeva k obstrukciji.
Na tem mestu je potrebno omeniti še nekaj dejstev za uspešen izid operacije. Skozi celotno pred in po operativno obdobje je potrebno živali čim manj vznemirjati, kar pomeni, da jih je zelo priporočljivo anestezirati in prebujati ob prisotnosti lastnikov. Uvod v anestezijo mora biti kratek in učinkovit, prav tako tudi samo prebujanje, zelo pomembna pa je tudi dodatna oksigenacija oz. dovajanje čistega kisika, ki ga pred posegom navadno dovajamo s cevko pred nos, po posegu pa je za krajše obdobje priporočljivo vstaviti nosno- žrelno sondo. Pri zdravilih, ki jih uporabljamo za analgezijo med posegom, se je priporočljivo izogibati določenim opiodnim analgetikom, ker le-ti upočasnjujejo peristaltiko želodca in črevesja in občutno prispevajo k regurgitacijam, bruhanju ali refluksu med in po posegu in s tem povezanim komplikacijam. Kot že omenjeno, je cca. 10-14 dni pred in 10-14 dni po posegu zelo priporočljivo živalim predpisati zdravila za zmanjšano izločanje želodčne kisline ter prokinetike, ki krepijo kontrakcije gladke mišičnine prebavil in tonus sfinktra na prehodu požiralnika v želodec (npr. omeprazol ali esomeprazol in metaclopramid) za zmanjšanje nevarnosti refluksa, regurgitacije in bruhanja ter s tem povezane aspiracijske pljučnice. Po novejših raziskavah, pri operaciji brahiocefaličnega sindroma, živali ni več priporočljivo postiti pred posegom, temveč je priporočljiv lažji obrok cca 4-6 ur pred posegom, ker se s tem občutno zmanjša možnost refluksa. Zdravila za zmanjšanje vnetja in edema (kortikosteroidi) se dajejo samo v primerih, ko je to potrebno ali se med operacijo predvideva težave pri zbujanju.
Prognozo, torej točen izzid po operaciji za vsakega posameznega psa z brahiocefaličlnim sindromom, je težko napovedati, po študijah in izkušnjah pa se stanje izboljša pri več kot 90% primerov. To pomeni, da 9 od 10 psov po operaciji lažje in boljše diha in s tem seveda tudi boljše živi. Izboljšanje je ponavadi vidno že zelo hitro po operaciji, navadno že naslednji dan, stabilno stanje pa se vzpostavi nekje po 2-6 tednih in ostane tako skozi daljše obdobje. Lahko se zgodi, da se pri nekaterih psih čez nekaj časa določeni simptomi povrnejo, takrat pa se odločimo za ponovni pregled nosnic, ust, žrela in grla in se poslužimo dodatnih operativnih tehnik za zmanjševanje obstrukcije. Resni zapleti so po študijah v manj kot 4% primerov.
Če torej povzamemo, je brahiocefalični sindrom multifaktorielna bolezen, kar pomeni, da so za težave krive zožitve, obstrukcije in kolapsi tkiv predvsem v zgornjih dihalih. Pridružene bolezni in težave, predvsem gastrointestinalnega trakta, pa ta stanja še otežujejo in poslabšajo. Pomemben faktor pri vsem tem je tudi debelost, zato se morajo lastniki močno truditi, da preprečujejo neželeno pridobivanje teže pri svojih ljubljenčkih. Zelo pomembno je tudi izobraževanje in ozaveščanje vzrediteljev ter lastnikov o možnih težavah, ki so jim brahiocefalične pasme bolj podvržene in načinih preprečevanja in zdravljenja le-teh. Na vzrediteljih je, da za vzrejo izbirajo bolj primerne živali, npr. z malo daljšim gobčkom, bolj odprtimi nosnicami in brez težav z dihanjem ter seveda brez ostalih pridruženih bolezni. Bodoči lastniki pa se morajo izobraziti o pasmi, ki so si jo izbrali in najti primernega vzreditelja, ki na prvo mesto postavlja predvsem dobrobit živali. Lastniki bodo s svojim novim ljubljenčkom veliko lažje živeli in kvalitetno preživljali svoj prosti čas, če le-ta ne bo imel težav z osnovnimi procesi, kot je naprimer dihanje. V kolikor pa se te težave vendarle pojavijo, pa se je potrebno obrniti na ustrezno usposobljene veterinarje/kirurge, ki poznamo tehnike in metode reševanja brahiocefaličnega sindroma, saj le-te nudijo zelo dobro pooperativno izboljšanje pri veliki večini živali.
V kolikor ste lastnik brahiocefaličnega kužka z zgoraj opisanimi težavami ali se odločate za nakup brahiocefaličnega mladička in se želite o tem dodatno pogovoriti, smo vam v naši ambulanti na voljo in vam bomo z veseljem pomagali.
Janko Hribernik, dr.vet.med.
Veterina Jagodič, bolnica za živali
Povzeto po: Brachycephalic syndrome, G. Dupre, D. Heidenreich